СЕКСУАЛЬНОЕ ЗДОРОВЬЕ
X
Y
БИБЛИОТЕКА
 Информационная медицинская сеть НЕВРОНЕТ 
 
 





Мастерc У., Джонсон В., Колодни Р.
ОСНОВЫ СЕКСОЛОГИИ

ИЗБРАННЫЕ ГЛАВЫ
Предисловие
Об авторах
ВВЕДЕНИЕ
    1. Общий взгляд на проблему сексуальности
    2. Сексология как наука
I. БИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ СЕКСУАЛЬНОСТИ
    3. Анатомия половой системы
    4. Физиология сексуальности
    5. Репродукция
    6. Предупреждение беременности и аборт
II. РАЗВИТИЕ СЕКСУАЛЬНОСТИ
    7. Формирование сексуальности. Биологические аспекты
    8. Детская сексуальность
    9. Сексуальность подростков
    10. Сексуальность взрослого человека
    11. Половые роли
III. ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ СЕКСУАЛЬНОСТИ
    12. Любить и быть любимым
    13. Интимная близость и навыки коммуниации
    14. Секс в одиночку
    15. Гетеросексуальность
    16. Гомосексуальность и бисексуальность
    17. Различные виды сексуального поведения
    18. Секс по принуждению. Различные формы сексуальной агрессии
IV. СЕКСУАЛЬНОЕ ЗДОРОВЬЕ ЧЕЛОВЕКА
    19. Болезни, передающиеся половым путем (БППП), и инфекционные болезни половых органов
    20. ВИЧ-инфекция и СПИД
    21. Половые расстройства и их лечение
    22. Половые расстройства и половое здоровье
V. КУЛЬТУРНЫЕ АСПЕКТЫ СЕКСОЛОГИИ
    23. Религиозные и этические аспекты секса и репродукции
    24. Этнологический аспект сексуальности человека

Нарушения пренатальной дифференцировки

Имеются три основные причины нарушения пренатального полового развития: аномалии в составе половых хромосом и другие генетические расстройства, а также воздействие на плод лекарственных препаратов, используемых матерью. Полный перечень таких нарушений занял бы целую книгу, поэтому мы кратко рассмотрим лишь некоторые из них, иллюстрирующие важнейшие принципы полового развития. В суммарном виде они представлены в табл. 7.2.

Таблица 7.2

Нарушения пренатальной половой дифференцировки

Хромосомный набор

Половые железы

Наружные половые органы

Внутренние половые органы

Способность к оплодотворению

Замечания

Синдром Клайнфельтера 47, XXY

Яички

Мужские

Нормальные мужские

Бесплодие

Низкий уровень тестостерона (80%), обычна импотенция

Синдром Тернера 45, X

Стрек (полоска соединительной ткани на месте неразвившегося яичника)

Женские

Матка и маточные трубы

 

Бесплодие

Отсутствие менструаций и недоразвитие грудных

желез из-за

недостатка эстрогенов

Истинный или гермафродитизм

46, XY 46, XX

Яички и яичники

Вариабельные

Различные сочетания мужских и женских структур

В большинстве случаев бесплодие

Исключительно редкое расстройство

Псевдогермафродитизм; женский адреногенитальный синдром

46, XX

Яичники

Неопределенно мужские

Нормальные женские

Имеется

Требует медикаментозного вмешательства и пластики наружных гениталий; девочки с мальчишескими ухватками; склонность к лесбиянству

Синдром тестикулярной феминизации

46, XY

Крипторхизм

Женские (укороченное влагалище)

Отсутствует матка и трубы, отсутствует простата

Бесплодие

Спонтанное развитие молочных желез в пубертатном периоде в отсутствие менструаций, психосексуальная ориентация по женскому типу

Синдром Доминиканской республики

46 , XY

Крипторхизм

Неопределенно женские

Имеются семявыносящие протоки, придатки яичек и семенные

пузырьки, но отсутствует простата

Имеется, но отсутствует способность к осеменению

В пубертатном периоде происходит понижение тембра голоса, мускулатура развивается по мужскому типу, продолжается рост полового члена, яички увеличиваются в размере и опускаются, формируется психоориентация по мужскому типу

АНОМАЛИИ В СОСТАВЕ ПОЛОВЫХ ХРОМОСОМ

Как указывалось ранее, у человека имеется 46 хромосом, из которых две половые (XX или XY). В некоторых случаях человек рождается с лишними половыми хромосомами, а иногда одна из таких хромосом отсутствует. Это может сказываться на внешнем облике, состоянии здоровья и поведении человека. Ниже описаны два наиболее типичных заболевания, обусловленных аномалиями в хромосомном наборе.

Синдром Клайнфельтера - хромосомный набор 47, XXY. Частота такого расстройства составляет примерно один случай на 500 живых младенцев мужского пола, однако обычно оно выявляется лишь у взрослых мужчин. Присутствие добавочной Х-хромосомы служит причиной изменений в микроскопическом строении яичек и отсутствия продукции спермы. Мужчины, страдающие этим расстройством, не способны к оплодотворению. Образование тестостерона обычно также нарушено. Внешний вид больных характерен: они отличаются высоким ростом, слабым развитием мускулатуры и увеличенными грудными железами. Описанное состояние сопровождается слабым половым влечением и импотенцией, однако тяжесть этих симптомов можно ослабить регулярными инъекциями тестостерона (Kolodny, Masters, Johnson, 1979). Немалый интерес представляет наблюдение, согласно которому мужчины с синдромом Клайнфельтера отличаются пассивностью, отсутствием честолюбия и амбициозности, что может быть связано с недостаточностью тестостерона.

Синдром Тернера - хромосомный набор 45, X. Из-за отсутствия одной из Х-хромосом у женщин с синдромом Тернера никогда не развиваются нормальные яичники. В то же время строение наружных гениталий остается нормальным. Наиболее типичные признаки синдрома Тернера, который встречается примерно у одной из 2500 родившихся живыми девочек, низкий рост, крыловидные складки кожи на шее, аменорея, бесплодие, а также нарушения внутренних органов, в том числе сердца и почек. В детском возрасте больные с синдромом Тернера развиваются нормально, однако в пубертатный период выявляются аменорея, недоразвитие молочных желез и низкий рост; все эти явления обусловлены нарушением функции яичников. Менструальные циклы и развитие молочных желез можно индуцировать гормональным лечением, однако в настоящее время не существует способов коррекции роста и бесплодия у женщин с синдромом Тернера.

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

Женщина с нелеченым адреногенитальным синдромом. Данный запущенный случай заболевания характеризуется сращением половых губ и значительным увеличением клитора.

Истинный гермафродит - это лицо, у которого отрождения имеется как тестикулярная, так и яичниковая ткани. Некоторые гермафродиты имеют вполне сформировавшиеся яичко и яичник, половые железы других представлены недифференцированными яичниковой и тестикулярной тканями. У этих редких больных почти всегда присутствует матка. В одной половине тела может развиваться маточная труба, в другой - семявыносящий проток и/или придаток яичка, либо системы мужских и женских протоков имеются с обеих сторон. Псевдогермафродиты (ложные гермафродиты) рождаются с половыми железами, соответствующими набору половых хромосом, однако строение их наружных гениталий больше напоминает таковое у лиц противоположного пола. У женщин с псевдогермафродитизмом развиваются яичники, матка и маточные трубы при хромосомном наборе 46, XX и маскулинизированных наружных гениталиях. Вид последних варьирует от слабого увеличения размеров клитора до пенисообразного фаллоса, а половые губы могут срастаться в подобие мошонки. Иногда развитие наружных половых органов по мужскому типу заходит настолько далеко, что врач неправильно определяет пол новорожденного младенца.

Наиболее частой причиной женского ложного гермафродитизма служит адреногенитальный синдром (АГС) - наследственное расстройство, при котором в период внутриутробного развития образуется избыточное количество андрогенов. Новорожденные с таким нарушением выглядят как мальчики, но потенциально обладают фертильностью, поскольку их внутренние половые органы имеют типичное для женщин строение. Адекватная терапия в раннем детском возрасте обеспечивает коррекцию синтеза андрогенов надпочечниками, а пластическая операция позволяет правильно сформировать наружные половые органы.

Имеются сведения о том, что у девочек с АГС, которых начинают лечить в раннем возрасте, тем не менее формируются мальчишеские ухватки, в качестве партнеров для игр они выбирают мальчиков, а не девочек, не проявляют интереса к куклам, не любят наряжаться, не склонны имитировать в играх роли матери или жены (Money, Ehrhardt, 1972). (Разумеется, многие девочки без АГС тоже больше любят лазать по деревьям и гонять мяч нежели играть в дочки-матери.) При всем том, девочки с АГС полностью сознают свою принадлежность к женскому полу. В подростковом возрасте интерес к лицам противоположного пола пробуждается у них позднее, чем обычно, нередко они испытывают трудности при установлении близких любовных отношений (Money, Schwartz, 1977). Имеются также сообщения о повышенной частоте бисексуальных и лесбийских связей при этом синдроме (Ehrhardt, Evers, Money 1968; Money, Schwartz, 1977). Неясно, однако, являются ли все эти отклонения результатом воздействия адрогенов на мозг в пренатальном периоде.

Лица с мужским ложным гермафродитизмом имеют хромосомный набор 46, XY и семенники, но наружные половые органы у них - женские. Это расстройство чаще всего принимает форму синдрома тестикулярной феминизации - наследственного заболевания, при котором ткани организма нечувствительны к тестостерону и другим адрогенам. Поэтому даже при нормальной продукции тестостерона процессы дифференцировки протекают как бы в отсутствие андрогенов. В результате формируются влагалище, клитор и половые губы. В то же время семенники плода синтезируют ингибитор мюллеровых протоков (он продолжает действовать при данном синдроме). В результате из них не развивается ни матка, ни маточные трубы, а влагалище укорочено и оканчивается слепым карманом.

Новорожденные с синдромом тестикулярной феминизации выглядят как обычные девочки (за исключением тех случаев, когда яички опускаются к половым губам или прощупываются в паху). Таких детей воспитывают как девочек; их физическое развитие также протекает по женскому типу. Обычно синдром диагностируется не раньше, чем в 16-летнем возрасте, когда врачи начинают выяснять причину отсутствия менструаций. Интересно, что в период пубертатного развития у больных формируются молочные железы благодаря превращению части тестостерона в эстрогены (что имеет место у всех мужчин). Несмотря на мужской хромосомный набор, наличие нормальных семенников и отсутствие матки и яичников, больные имеют женский фенотип и осознают себя женщинами (Money, Ehrhardt, 1972). Их половое поведение не отличается от поведения здоровых женщин, хотя способность к оплодотворению полностью отсутствует.

В случаях полной тестикулярной феминизации ребенок должен воспитываться как девочка, даже если при рождении поставлен правильный диагноз. Ни гормональная терапия, ни хирургическая операция не позволяют сформировать функционирующий половой член или изменить женскую внешность больного. Данный синдром резко отличается от другой формы мужского псевдогермафродитизма, описанной в дополнении "Наследственность или среда" (см. ниже). Их сравнение ставит ряд интригующих вопросов о роли гормонов в пренатальном развитии плода.

ДЕЙСТВИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ВЕЩЕСТВ НА РАЗВИВАЮЩИЙСЯ ПЛОД

Гормоны, назначаемые беременным женщинам по медицинским показаниям, проникают через плаценту в кровяное русло развивающегося плода. Степень влияния гормональных препаратов на анатомические параметры половых органов зависит от того, в какой период внутриутробного развития плода и в какой дозировке их применяли. Андрогены могут увеличивать клитор до размеров, которые отмечаются при АГС, а синтетические женские половые гормоны способны вызывать нарушения развития полового члена (Aarskog, 1979). В настоящее время внимание исследователей сосредоточено на поведении детей, которые подвергались воздействию гормонов в пренатальный период.

В одном из сообщений отмечается слабая выраженность мужского полового поведения, отсутствие настойчивости и плохие физические данные у мальчиков-подростков, которые родились от больных диабетом женщин, принимавших во время беременности эстрогены и прогестерон (Yalom, Green, Fisk, 1973). В другом исследовании юноши в возрасте 16-19 лет, матери которых во время беременности получали высокие дозы прогестерона, характеризовались пониженной физической и сексуальной активностью по сравнению с другими юношами сопоставимого возраста (Zussman, Zussman, Dalton, 1975, 1977). Подростки, принимавшие гормональные препараты в низких дозах, таких отклонений не имели (Meyer-Bahlburg, 1978). У девочек, которые в пренатальном периоде испытали воздействие эстрогенов и прогестерона, отмечали некоторое усиление признаков феминизации (Ehrhardt, Gusanti, Meyer-Bahlburg, 1977).

Результаты этих исследований нельзя считать окончательными. Тем не менее они свидетельствуют о возможности отсроченного эффекта гормонов, применяемых в период внутриутробного развития на поведение в более позднем возрасте. Значимость таких пренатальных воздействий остается предметом дискуссий (Ehrhardt, Meyer-Bahlburg, 1981; Rubin, Reinisch, Haskett, 1981).