Главная страница
ИМС НЕВРОНЕТ
>Библиотека
ИМС НЕВРОНЕТ
>Семиотика заболеваний у детей

СЕМИОТИКА ГЕМАТУРИИ

Гематурия диагностируется при наличии более 3 эритроцитов в поле зрения в утренней порции мочи (более 1000 в 1 мл мочи по Нечипоренко или более 1 000 000 в суточной моче по Аддису-Каковскому). По интенсивности различаются микро- и макрогематурия. При наличии микрогематурии цвет мочи не изменен, выявляются эритроциты лишь при микроскопии мочевого осадка (до 100 в поле зрения). При макрогематурии моча имеет красный или розовый цвет, может быть прозрачной или мутной (в виде мясных помоев). Почечная гематурия объясняется повышенной проницаемостью клубочковых капилляров, нестабильностью гломерулярной мембраны, почечной внутрисосудистой коагуляцией, поражением интерстициальной ткани. Характерным признаком гломерулярной эритроцитурии являются изменения мембраны в виде неравномерного утолщения (до 80% эритроцитов). Гематурия может быть расценена как физиологическая при появлении небольшого количества эритроцитов в моче после нагрузки у спортсменов или как ортостатическая (если утренняя порция мочи не содержит эритроцитов). При первичном или вторичном поражении почек развивается ренальная гематурия; при заболеваниях нижних отделов мочевыводящих путей - постренальная гематурия. Гематурия может быть изолированной или сочетающейся с протеинурией, лейкоцитурией, цилиндрурией. Кровотечение на участке от почечных лоханок до уретры приводит к изолированной гематурии без заметного увеличения содержания в моче белка, клеток и цилиндров. Наиболее распространенными причинами изолированной гематурии являются камни, травмы, опухоли, IgA-нефропатия, часто туберкулез, серповидно-клеточная анемия, простатит. По характеру гематурия делится на инициальную (появление крови в первой порции мочи в начале мочеиспускания - свидетельствует о поражении уретры); терминальную (гематурия в конце акта мочеиспускания - свойственна заболеваниям мочевого пузыря); тотальную (равномерное распределение эритроцитов во время всего акта мочеиспускания - свидетельствует о почечном происхождении гематурии).

Основные виды гематурии у детей представлены 2 группами - ренальной, которая может быть первичной и вторичной, и постренальной гематурией.

Наиболее частая причина первичной ренальной гематурии -гломерулонефрит. Пр и остром гломе рулон ефр и те в моче наряду с эритроцитами (в дебюте заболевания до макрогематурии) определяются белок и лейкоциты. Кровь, проникающая в канальцы на каком-либо участке нефрона, захватывается гелеобразным белком Тамма-Хорсфалла, в результате чего образуются эритроцитарные мочевые цилиндры. Характерно также наличие общих проявлений - гипертензии, отеков, интоксикации. Хронический гломерулонефрит, гематурическая

форма, нередко проявляется только гематурией, не сопровождаясь ни значительной протеинурией, ни общими симптомами. Степень гематурии может колебаться даже в течение суток. При других вариантах хронического гломерулонефрита в основном отмечается микрогематурия в мочевом осадке.

Семиотика гематурии у детей

Уровень гематурии (анамнез,клинические данные)

Возможные заболевания, состояния

Степень гематурии

Характер гематурии (уточняетсяс помощью трехста-канной пробы)

Клинические эсобенности•ематурии

Внепочеч-ный

Нарушения системы коагуляциии тромбообразова-ния

Микрогематурия - до 20 эритроцитовв поле зрения

Инициальная - в начале актамочеиспускания

Рецидиви-эующая

Почечный (гломеру-лярный)

Гломерулонефрит постинфекционный,lgA-нефропа-тия, наследственный нефрит

Гематурия - 20-200 эритроцитовв поле зрения

Терминальная - в конце актамочеиспускания

Стойкая

Почечный (экстрагло-меруляр-ный)

Камни лоханки, карцинома,кис-тозная болезнь, травма, сосудистые пороки и болезни

Макрогематурия - более 200эритроцитов в поле зрения

Тотальная (цистоскопия)- односторонняя - двусторонняя

Болевая

Мочевыво-дящие пути

Мочеточник: камни Мочевойпузырь: после катетеризации, инфекция, туберкулез, цикло-фосфамид Уретра:травма, уретрит

 

Безболезненная

Возможные причины гематурии в возрастном аспекте

Возрастные границы

Причины гематурии

Период новорож-денности,грудной возраст

Тромбоз почечной вены нафоне острой инфекции (сепсис, энтероколит); нефробластома; гемолити-ко-уремическийсиндром (в сочетании с анемией и азотемией); врожденные пороки развитияпочек

 

и мочевых путей (поликистоз,гидронефроз, клапан уретры); метаболические нарушения, уроли-тиаз; геморрагическаяболезнь новорожденного

Дошкольный возраст

Травмы, повреждения наружныхполовых органов, инородное тело уретры, геморрагический цистит, острыйнефрит, геморрагический васкулит, опухоль почки, пороки развития, метаболическиенефропатии, тромбопатии

Школьный возраст

Цистит, уретропростатит,травмы почек, острый и хронический нефрит, коллагенозы и другие иммунныенефропатии, острый пиелонефрит, коагу-лопатии, гипернефроидный рак, травмы,применение медикаментов (сульфаниламидов, циклофос-фаиаидр)

IgA-нефропатия (болезнь Берже, IgA-гломе-рулонефрит) характеризуется микрогематурией с эпизодами макрогематурии, иногда в сочетании с умеренной протеину-рией, сопровождается тупыми болями в пояснице, рецидивирует на фоне фарингита. При нефробиопсии в биоптате почки находятся отложения IgA в мезангиальном веществе гломерул, а в крови больных определяется значительное увеличение содержания IgA.

Наследственный нефрит - генетически детерминированное заболевание, имеющее два варианта развития - с наличием тугоухости или поражения глаз (синдром Альпорта) и без тугоухости. Мочевой синдром характеризуется эритроциту-рией, усиливающейся при любых интеркуррентных заболеваниях до макрогематурии, могут быть умеренная протеинурия и преходящая лейкоцитурия. Тугоухость при наследственном нефрите (из-за поражения кортиева органа) чаще выявляется у мальчиков, для которых характерно более тяжелое течение заболевания. Помимо нарушения слуха возможны ретинит, катаракта и др. В редких случаях тугоухость и поражение глаз предшествуют гематурии, что вызывает затруднения в правильной постановке диагноза. При подозрении на наследственный нефрит целесообразно исследовать анализы мочи всех членов семьи. При нефробиопсии в биоптате выявляются изменения соединительной ткани базальной мембраны и клубочковых капилляров.

Отдельно рассматривается гематурия при диффузных болезнях соединительной ткани и системных васкулитах (СКВ, узелковый периартериит, дерматомио-зит, геморрагический васкулит, синдром Гудпасчера). Поражение почек проявляется либо изолированной гематурией, либо гематурией в сочетании с протеинурией, лейкоцитурией. Постановка диагноза бывает затруднена, если развитие почечного синдрома предшествует появлению других симптомов, типичных для каждой болезни. Помогают поставить диагноз дополнительные лабораторные исследования. При СКВ параллельно с мочевым синдромом (постоянная гематурия, протеинурия, лейкоциту-рия) отмечаются суставной синдром, полисерозиты, кожный синдром, лихорадка, похудание, цитопения, антинуклеарный фактор и антитела к ДНК в крови. При узелковом периартериите гематурия сочетается с поражением периферической нервной системы (асимметричные невриты), коронарных артерий, ме-зентериальных артерий, бронхов, развитием злокачественной гипертензии, потерей массы тела, выраженным повышением СОЭ. При геморрагическом васкулите гематурия в сочетании с протеинурией - основной симптом поражения почек. Наряду с почечным синдромом характерны кожные геморрагии, абдоминальный и суставной синдромы. При хроническом активном гепатите гематурия как внепеченочное проявление бывает при поздних стадиях заболевания с развернутой клиникой (прогрессирующая желтуха, артралгии, миалгии, боли в животе, зуд кожи, геморрагическая сыпь). Синдром Гудпасчера наряду с поражением почек проявляется развитием геморрагической пневмонии.

Гематурия при инфекционном эндокардите обусловлена развитием гломерулонефрита и инфаркта почки, сопровождается болями в поясничной области и сочетается с другими внепочечными симптомами: лихорадкой, формированием порока сердца, тромбоэмболическим синдромом, спле-номегалией, положительной гемокультурой, увеличением СОЭ.

Наиболее частая причина экстрагломерулярных гематурии - интерстициальный, или тубулоинтерстициальный, нефрит (ТИН). Тубулоинтерстициальный нефрит -это абактериальное воспаление соединительной ткани почек с вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов, почечной стромы. ТИН возникает вследствие воздействия многообразных причин: вирусов и микоплаз-менной инфекции, интоксикации лекарственными средствами, дисметаболических нарушений и др. При этом в анализах мочи определяются гематурия, небольшая лейкоцитурия, возможна протеинурия при снижении относительной плотности мочи, нарушении других канальцевых функций (аммониогенез).

Гематурия при пиелонефрите (ПН) не является постоянным симптомом заболевания в отличие от лейкоциту-рии, бактериурии, незначительной протеинурии. Считается, что появление макрогематурии при ПН связано с поражением венозных сплетений форникальных отделов почек, а также, что при хроническом процессе источником гематурии могут быть не только форникальные отделы почек и некротизированные сосочки, но и нефроны. Происхождение микрогематурии при ПН до конца не ясно.

Для ряда урологических заболеваний характерно сочетание микро- и макрогематурии с преходящим болевым синдромом (мочекаменная болезнь, тромбоз почечных артерий и вен, выраженный нефроптоз, травмы почек и др.). В этих случаях в моче обнаруживаются негломерулярные эритроциты (без изменения мембраны), а при рентгенологическом, ультразвуковом, радио-нуклидном исследованиях выявляется урологическая патология.

Нефролитиаз клинически проявляется приступами болевого синдрома (почечная колика), дизурическими явлениями, наличием в анализах мочи большого количества свежих эритроцитов, лейкоцитов, кристаллов солей. Характерны усиление гематурии после движений, присоединение вторичной инфекции. Диагноз подтверждается обнаружением камня с помощью УЗИ, экскреторной урографии, цистоскопии.

Гидронефроз (расширение лоханок и чашечек почки с нарушением оттока мочи) может сопровождаться умеренно выраженной гематурией. Врожденный гидронефроз, особенно при одностороннем процессе, может длительное время протекать бессимптомно, диагноз устанавливается с помощью экскреторной урографии, УЗИ, радиоизотопной ренографии.

Нефроптоз (смещение почки, подвижная, блуждающая почка) может протекать бессимптомно, однако чаще наблюдаются боли в поясничной области, особенно при движении и прыжках. Боли сопровождаются микро- или макрогематурией в связи со сдавлением почечных сосудов и перегибами мочеточника, венозным застоем. Основной метод диагностики нефро-птоза - экскреторная урография в положении стоя, выявляющая повышенную подвижность почки.

Поли кис т о з почек (при нарушении эмбрионального развития почек) клинически проявляется увеличением почек, их бугристой поверхностью, микро- или макрогематурией, умеренной протеинурией. Различаются аутосомно-рецессивный поликистоз, типичное заболевание детского возраста, при котором наряду с поражением собирающих протоков канальцев почек происходят пролиферация и расширение желчных протоков с развитием перипортального фиброза, с исходом в ХПН и портальную гипертензию, и аутосомно-доминантный поликистоз почек, определяемый обычно у взрослых, который проявляется гематурией и протеинурией, рецидивирующей инфекцией мочевых путей! болями в поясничной области, гипертонией, пальпируемыми почками или интрацеребральным кровотечением. В диагностике помогают характерные данные ультразвукового и рентгенологического исследований.

Тромбоз почечных сосудов встречается у детей редко. Тромбоз почечной артерии клинически проявляется внезапным выраженным болевым синдромом в поясничной области, гипертензией, появлением в анализах мочи высокого уровня белка, эритроцитов. Тромбоз почечных вен чаще бывает у детей первых 2 мес жизни и связан с асфиксией, дегидратацией, шоком, сепсисом. Состояние сопровождается острыми болями в животе, олигурией, гематурией, альбуминурией, увеличением размеров почек, повышением температуры тела до высоких цифр.

Непостоянная гематурия характерна для форникального кровотечения и некротического папиллита (некроз сосочков). Диагностика форникального кровотечения основана на выявлении форникального рефлюкса при урографии. Некротический папиллит у детей встречается редко, его развитие возможно при сахарном диабете.

Поражение мочевой системы при туберкулезе обычно вторично, первичный очаг локализуется в легких. В пораженных почках возможно образование очагов казеоза, каверн. Инфицирование мочеточника и мочевого пузыря происходит по току мочи и лимфогенным путем. Туберкулез мочевой системы проявляется после многих лет скрытого течения. Первыми и постоянными признаками при туберкулезе почки являются микрогематурия (наблюдается в 80-90% случаев), небольшая лейкоци-турия и нерезко выраженная протеинурия. По мере прогресси-рования процесса увеличивается количество лейкоцитов в моче ("стерильная" лейкоцитурия). Диагностика туберкулеза мочевой системы основана на исследованиях мочи и мокроты на бактерии Коха (БК), данных рентгенологического исследования, туберкулиновых проб.

Травм а почки сопровождается гематурией при разрыве почечной паренхимы и надрыве почечной лоханки. Основными проявлениями травмы почки являются боль в поясничной области или в соответствующей области живота и подреберье, припухлость и отечность в поясничной области, появление перитонеальных симптом'ов, олигурия. Выраженность гематурии при этом не всегда соответствует тяжести повреждения в связи с попаданием основной массы крови из поврежденной почки не в мочеточник, а в паранефральную клетчатку и брюшную полость.

Опухоль Вильмса (нефробласпгома) - эмбриональная опухоль почки, возникающая в результате нарушения внутриутробного развития. Составляет около 20% опухолей, встречающихся в детском возрасте (наибольшая частота - в 3-4 года), и более 90% опухолей почек у детей. Опухоль проявляется как определяемое при пальпации гладкое образование в брюшной полости или поясничной области и сопровождается болью или чувством тяжести в животе, микро- или макрогематурией, анемией, артериальной гипертензией.

Синдром Ослера - множественные наследственные телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках. При поражении слизистой оболочки мочевого тракта отмечается упорная гематурия (до макрогематурии) с возможным развитием вторичной постгеморрагической анемии.

Гематурия наблюдается при заболеваниях крови вследствие нарушения тромбоцитарного звена в системе гемостаза (тромбоцитопения, тромбоцитопатия), дефицита факторов свертывания крови (гемофилия и др.), реже при гемолитических анемиях, серповидно-клеточной анемии, ДВС-синдро-ме. Гематурия при этих заболеваниях обычно возникает на фоне характерного для каждого заболевания геморрагического синдрома - геморрагической сыпи на коже, слизистых оболочках, кровотечения и др. Диагноз подтверждается соответствующими лабораторными данными.

Передозировка антикоагулянтов может проявиться безболевой гематурией различной интенсивности. Подтверждается увеличением времени свертывания крови, снижением протромбинового индекса.

Гематурия является типичным проявлением гемолитико-уремического синдрома (Г У С), который остро развивается после перенесенной кишечной инфекции (Е. coli 0157:Н7, Shigella dysenteriae) - диарееассоциированный, типичный ГУС. Атипичный ГУС развивается после приема медикаментов (циклоспорина, оральных контрацептивов), связан с ВИЧ-инфекцией, трансплантацией, вакцинацией и др. Клинические проявления ГУС включают гемолитическую анемию, тромбо-цитопению, признаки ДВС-синдрома и острой почечной недостаточности. При этом заболевании на фоне болей в области живота, рвоты, диареи, слабости, выраженной бледности появляются олигурия, отеки, гипертензия, судороги, гематурия и свободный гемоглобин в моче.

Дифференциальная диагностика при красном свете мочи

Постреналъная гематурия связана со многими заболеваниями: острым и хроническим циститом, камнями мочевого пузыря, ангиомой, туберкулезной инфекцией, травмой, опухолями мочевого пузыря (у детей редко) и др. Для установления диагноза постренальной гематурии очень важны результаты цистоскопии.

Цистит проявляется болями внизу живота, частыми и болезненными мочеиспусканиями, поллакиурией, иногда неудержанием мочи. Общее состояние обычно не страдает. В анализах мочи при цистите наряду с нейтрофильной лейкоцитурией и бактериурией, повышенным количеством плоского эпителия выявляется микрогематурия, которая носит терминальный характер, что обусловлено преимущественным поражением области треугольника Льето и шейки мочевого пузыря.

Пр и мочекаменной болезни камни могут опуститься из почек или образоваться в самом мочевом пузыре. Характерны приступообразная боль, дизурия, гематурия, лейкоцитурия. Возможна острая задержка мочеиспускания при окклюзии камнем мочеиспускательного канала.

Опухоли мочевого пузыря встречаются у детей редко. Проявляются расстройством мочеиспускания (учащенное, болезненное), а при поражении шейки мочевого пузыря - затруднением мочеиспускания вплоть до его задержки. Гематурия непостоянна, для нее характерны внезапное появление и прекращение боли.

Травмы мочевы водящих органов - ушибы, размозжения, разрывы - сопровождаются развитием болевого шока, нарушением мочеиспускания, образованием мочевых затеков, урогематом, мочевых свищей, гематурией.

Диагностика гематурии -основывается на учете анамнеза заболевания, возраста пациента, данных физикального обследования, лабораторных и инструментальных методов: состав мочевого осадка, трехстаканная проба, ортостатическая проба, фазовоконтрастная микроскопия мочи (морфология эритроцитов), УЗИ почек и мочевого пузыря, экскреторная урогра-фия (в том числе снимок в положении стоя), почечная ангиография, компьютерная томография, биопсия почки. При подозрении на почечный характер гематурии проводятся экскреторная урография, ультразвуковое исследование, цистоскопия, ангиография, а также биопсия почки. При подозрении на поражение мочевого пузыря наряду с бактериологическим (иногда и цитологическим) исследованием мочи проводятся экскреторная урография с нисходящей цистографией, цистоскопия. Следует помнить о возможности псевдогематурии, при которой красная окраска мочи может быть следствием применения медикаментов (рифампицина, нитрофуранов), употребления в пищу свеклы, присутствия в моче уратов. Красный цвет мочи может быть связан также с гемоглобинурией и миоглобинурией.

Главная страница


 
Информационная медицинская сеть НЕВРОНЕТ