СЕМИОТИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА

1. При гематомном типе определяются болезненные обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы обычно после травм с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются длительные, профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже - спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, то есть спустя несколько часов после травмы. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В (дефицит факторов VIII и IX).

2. Петехиально-пятнистый (синячковый), или микроциркуляторный , тип характеризуемся псехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными (возникающими преимущественно по ночам несимметричными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки) или возникающими при малейших травмах кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения не отмечаются (кроме тонзиллэктомии). Часты и опасны кровоизлияния в мозг; как правило, им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки.

Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците факторов X, V и II.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух вышеперечисленных форм и некоторыми особенностями; преобладает Микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Такой тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда-Юргенса, поскольку дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) сочетается с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен дефицитом факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, ДВС-синдромом, передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, появлением в крови иммунных ингибиторов факторов XIII и IV.

4. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен экссудативно-вос-палительными явлениями в микрососудах на фоне иммуно-аллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее распространенным заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Может быть волнообразное течение, "цветение" элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и микрогематурией (чаще), часто трансформирующиеся в ДВС-синдром.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм теле-ангиэктазий при ангиомах, артериовенозных шунтах. Наиболее частый тип - синдром Ослера-Рандю.

магических кровоизлиянии в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются упорные, строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов - носовое, кишечное, реже - гематурия и легочные.

Алгоритм дифференциальной диагностики геморрагического синдрома представлен на рис.

Одновременная склонность и к тромбообразованию, и к кровотечениям из-за гипокоагуляции - типичная черта синдрома диссеминированного внугрисосудистого свертывания крови. Тром-бофилия - склонность к тромбозам - типична не только для первичных (наследственных) и приобретенных (вторичных) дефицитов антикоагулянтов (антитромбина III, протеина С), плаз-миногена и его активаторов, но и для некоторых наследственных коагулопатий - дисфибриногенемий, дефицита фактора XII, прекалликреина, Cj-эстеразного ингибитора. Тромбофилия может быть следствием резкой отмены антикоагулянтов и тромбо-литической терапии.

Выяснению генеза приведенных вариантов кровоточивости помогает комплекс лабораторных исследований.

Лабораторный дифференциальный диагноз кровотечений

Основные методы определения свертываемости крови