Главная страница
ИМС НЕВРОНЕТ
>Библиотека
ИМС НЕВРОНЕТ
>Библиотека невролога

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦХАЙМЕРА

Болезнь Альцхаймера (Альцгеймера) - первичное дегенеративное заболевание головного мозга, возникающее обычно после 50 лет и характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и изменением личности. Различают раннее (до 65 лет - тип II) и позднее (после 65 лет - тип I) начало заболевания. Диагноз устанавливают на основании клинической картины после исключения всех клинически сходных заболеваний. Диагноз подтверждают на аутопсии путём определения количества сенильных бляшек и нейрофибриллярных сплетений.

Частота болезни

Альцхаймера значительно увеличивается с возрастом, поражая 0,02% лиц 30-59 лет. 0,03% - 60-69 лет, 3.1% - 70-79 лет, 10,6% - 80-89 лет. Преобладающий пол - женский.

Этиология

Полагают, что основное значение имеет генетическая предрасположенность

Факторы риска

Достоверные

Возможные

Спорные

Патогенез

Болезнь Альцхаймера можно рассматривать как семейство болезней, имеющих различную этиологию, но общий патогенез: все известные генные дефекты модифицируют процессинг белка-предшественника амилоида (гипотеза амилоидной цепи), что ведёт к появлению нейротоксичных форм. При болезни Альцхаймера в ткани мозга образуются многочисленные бляшки - отложения Р-амилоидного белка, вызывающие дегенерацию нейронов и их отростков. В состав амилоидной бляшки входят клетки микроглии и астроциты. Одновременно нарушается организация цитаскелета нейронов. В цитоплазме нейронов при болезни Альцхаймера выявлена модифицированная форма т-белка, формирующего волокна из пары спиральных нитей в составе плотных аномальных структур, нейрофибриллярных клубков. Эти патологические процессы приводят к нарушениям синаптической передачи, в особенности холинергической. Также выявляют зернисто-вакуолярную дегенерацию пирамидных клеток, эозинофильные внутриклеточные включения (тельца Хирано), амилоидную ангиопатию.

Диагностические критерии

  • Характерно постепенное начало и прогрессирующее течение
  • Деменция
  • Социально-трудовая дезадаптация
  • Исключение соматических заболеваний, сопровождающихся синдромом деменции
  • Отсутствие связи расстройств с каким-либо другим психическим заболеванием
  • Заболевание может сопровождаться делирием, бредом, галлюцинациями
  • Возможные поздние признаки - судорожные припадки, мышечные клонические судороги, экстрапирамидные нарушения.
  • Методы исследования

    Лабораторные

  • Кровь (развёрнутый клинический и биохимический анализы крови, содержание витамина В12 и фолиевой кислоты)
  • Исследование функции щитовидной железы
  • Реакция фон Вассермана и анализ крови на ВИЧ
  • Специальные

  • ЭКГ - исключают аритмии
  • ЭЭГ - диффузное замедление сигнала
  • КТ, МРТ - атрофия коры, увеличение полостей желудочков. Исключают нормотензивную гидроцефалию. инфаркты, субдуральные гематомы, опухоли
  • Определение повышенного содержания Р-амилоида в цере-броспинальной жидкости « Чрезмерное расширение зрачков при введении мидриатиков
  • Определение дефектного аллеля Е4 гена АроЕ.
  • Дифференциальная диагностика

    Лечение

    Специфического лечения нет. Следует применять минимальное количество ЛС вследствие плохой переносимости.

    МКБ

  • FOO* Деменция при бопезни Альцхаймера (G30.-+)
  • FOO.O* Деменция при болезни Альцхаймера с ранним началом (G30.0+)
  • FOO.1* Деменция при болезни Альцхаймера с поздним началом (G30.1+)
  • F00.2* Деменция при болезни Альцхаймера, атипичная или смешанного типа (G30.8+)
  • F00.9* Деменция при болезни Альцхаймера неуточнённая (G30.9+)
  • MIM

  • 104310 Болезнь Альцхаймера 2
  • 104311 Болезнь Альцхаймера 3
  • 104760 Болезнь Альцхаймера I
  • 107741 Позднее начало и спорадические случаи болезни Альцхаймера
  • 600759 Болезнь Альцхаймера 4
  • 602096 Болезнь Альцхаймера 5
  • Литература

    Hardy J: The Aizheimer family of diseases: many etiologies, one pathogenesis, PNAS9i: 2095-2097, 1997;

    Hutchin T, Cortopassi G: A mitochondrial DNA clone is associated with increased risk for Aizheimer disease. PNAS91.6892-6895,1995

    Главная страница


     
    Информационная медицинская сеть НЕВРОНЕТ